Yeni Tıp Dergisi / 24-07-2008 Cilt: 25 Sayı: 3 Normal Ventrikül Fonksiyonlar? ile Giden ALCAPA'l? bir Olgunun Ekokardiyografik Bulgular?

Olgu sunumu

 

Normal Ventrikül Fonksiyonlar? ile Giden Pulmoner Arterden Kaynaklanan Sol koroner Arter Anomalili (ALCAPA) Bir Olgunun Tan? Koydurucu Ekokardiyografik Bulgular?

 

Meki B?L?C? 1, Utku Arman ÖRÜN 2 , Burhan ÖCAL 2, Filiz ?ENOCAK 2

 

1 Fatih Üniversitesi T?p Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal?, ANKARA

2 Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal?, ANKARA

 

 


ÖZET

ALCAPA nadir görülen bir do?umsal kalp defektidir. Asemptomatik olup rutin inceleme esnas?nda üfürüm saptanmas? nedeniyle klini?imize ba?vuran hastaya yap?lan ekokardiyografik (EKO) incelemede sol koroner arter görüntülenemezken, sa? koroner arter çap?n?n geni?ledi?i, mitral kapakta birinci dereceden mitral yetersizlik ve interventriküler septum (?VS) üzerinde çok say?da sol sa? ?ant ile uyumlu olabilecek ak?m saptand?. Yap?lan anjiyokardiyografik inceleme ile sol koroner arterin pulmoner arterden köken ald???, ?VS üzerinde defekt olmad??? saptanan hastaya ALCAPA tan?s? kondu.

ALCAPA'l? hastalarda ekokardiyografide ?VS üzerinde renkli Doppler USG inceleme ile ak?m saptanmas? uyar?c? olmal?d?r. Pulmoner hipertansiyonun bulunmad???, sol kalp bo?luklar?nda geni?leme olmadan mitral yetersizli?in görülmesi, ?VS üzerinde saptanan bu ak?m?n VSD'ye ait olmad??? yönünde önemli ipucudur. Sa? koroner arter çap?n?n geni?lemi? olmas? ve romatizmal kalp hastal???na ba?l? olmayan mitral yetersizli?inin olmas? da di?er tan? kriterleri olarak ak?lda tutulmas? gerekir.

 

Anahtar Kelimeler: ALCAPA, koroner arter anomalisi, ekokardiyografi

 

 

 

 

ABSTRACT

Diagnostic echocardiographic findings of a case with anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) presenting normal ventricular functions

ALCAPA is a rare congenital heart defect. We performed echocardiography to an asymptomatic patient who was referred to pediatric cardiology unit after evaluation of a murmur in health care visits. The echocardiography showed a dilated right coronary artery (RCA), a grade 1 mitral regurgitation and many flow on interventricular septum (IVS) concordant with shunts from left to right. Left coronary artery (LCA)was not demonstrated by echocardiography. Patient was diagnosed as ALCAPA upon evaluation of angiocardiographic investigation that revealed no defect on IVS and also LCA was originated from pulmonary artery.

A flow demonstrated by conventional color Doppler USG on IVS in patients with ALCAPA, should be a caution for practicioners. Mitral regurtation without left heart cavity dilatation and pulmonary hypertension is an evidence for opinion about flow should not be a cause of VSD demonstrated on IVS. Furthermore, RCA dilatation and a mitral regurtation not related to rheumatic heart disease shoul be kept in mind as other diagnostic criteria.

 

Key Words: ALCAPA, coronary artery anomalies, echocardiography


 

 


G?R??

 

Pulmoner arterden kaynaklanan anormal sol koroner arter (ALCAPA) oldukça nadir görülen bir do?umsal kalp hastal???d?r1-4. Semptomatik olgularda kalp kas? perfüzyon bozuklu?una ba?l? olarak kalp yetmezli?i, kapak yetersizlikleri, enfarktüs ve ölüm, asemptomatik hastalarda ise ani ölüm görülebilir1,2. Olgular?n önemli bir k?sm? bebeklik döneminde kaybedilmektedir. Biz, asemptomatik olup, üfürüm nedeniyle klini?imize ba?vuran ve EKO bulgular? ile ALCAPA hastal??? dü?ündü?ümüz olgunun tan? kriterlerini gözden geçirmeyi amaçlad?k.

OLGU

 

Çocuk sa?l??? ve hastal?klar? uzman? taraf?ndan yap?lan fizik muayenede kardiyak üfürüm saptan-mas? üzerine kardiyoloji klini?ine yönlendirilen 4 ya??ndaki k?z hastan?n efor kapasitesinin ya??tla-r?yla benzer düzeyde oldu?u, gö?üs a?r?s? ve çarp?nt? yak?nmas?n?n bulunmad??? ö?renildi. Geli?iminormal olan k?z hastan?n fizik incelemesinde vücut a??rl??? 14 kg (yüzdelik dilimi 25-50), boyu 102 cm (yüzdelik dilimi 25-50), kan bas?nc? 90/60 mmHg idi. Sol 3.-4. interkostal aral?ktan koltuk alt?na do?ruyay?l?m gösteren 2/6 ?iddetinde pansistolik üfürüm duyuluyordu. Di?er fizik muayene bulgular? normal idi. Elektrokardiyografisinde, kalp sinüs ritminde, h?z? 90/dk, QRS aks? 85 derece idi. Anormal QRS morfolojisi, ST çökmesi, Q dalgas? yoktu. Ekokardiyografik çal??mada kalp bo?luklar? normal büyüklükte, mitral kapakta h?z? 4,5 m/sn olan birinci dereceden mitral yetersizlik mevcuttu. Aortadan ç?kan sa? koroner arter net görüntüle-nirken sol koroner arter görüntülenemedi (?ekil 1). Renkli Doppler ile ?VS üzerinde çok say?da sol-sa? ?ant ile uyumlu olabilecek ak?msaptand? (?ekil 2). Devaml? dalga Doppler incelemesi ile bu ak?mlardan bas?nç fark? elde edilemedi. Triküspid kapaktan ak?m h?z? 2.1 m/sn olan minimal yetersizlik görüldü.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

?ekil 1.Aortadan ç?kan sa? koroner arter görülürken, sol koroner arter görüntülenemedi.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

?ekil 2.?nterventriküler septum üzerinde, renkli Doppler ile çok say?da sol-sa? ?ant ile uyumlu olabilecek ak?m saptand?.

 

Koroner arter çap?/Aorta çap?:0,27 bulundu (Normal de?er <0,14). Sol ventrikül fonksiyonlar? normaldi (EF:% 65, FS:% 30). Öykü, fizik muayene ve laboratuar incelemeleri ile ALCAPA dü?ünülerek hastaya anjiyokardiyografi yap?ld?. Yap?lan anjiyo-kardiyografik incelemede aortaya yap?lan enjeksi-yonda; sol koroner arter yap?s?n?n olmad???, sa? koroner arterden pulmoner artere sol koroner arter arac?l???yla çok say?da kollateral arterin kontrast ta??d??? belirlendi. ?VS üzerinde VSD bulunmad??? görüldü.

 

TARTI?MA

 

ALCAPA nadir görülen, ancak çocukluk ça??nda miyokardiyal iskemi, miyokard enfarktüsü ve ani ölüme neden olabilen önemli bir hastal?kt?r. ALCAPA, çocuklarda ve ergenlerde nadir görülen ancak akut miyokard enfarktüsüne en fazla neden olan hastal?kt?r3. Bebeklerde s?kl?kla beslenme güçlükleri, terleme ve soluklu?un e?lik etti?i ani a?lamalarla belirtileri ortaya ç?kabilir. ALCAPA sendromunda sol ventrikül miyokard?n?n perfor-mans? ve semptomlar?n ortaya ç?k??? sa? ve sol koroner arterler aras?nda olu?an kollaterallerin derecesine ve pulmoner arter bas?nc?na ba?l?d?r2-4. Kollateral arterlerin iyi geli?mesi sayesinde hastalar?n az bir k?sm? ergenlik dönemi ve eri?kin ya?a ula??rken, hastalar?n %85 kadar? yetersiz kolateraller nedeniyle ilk bir ya?ta kaybedilmekte-dir5-8. Günümüzde cerrahi giri?imin tan? konulan ya?ta yap?lmas? önerilmektedir.

Ekokardiyografik incelemede a??r? büyümü? sa? koroner arter, sol ventrikülde geni?leme ve global hipokinezi olan vakalarda ALCAPA'dan ?üphelen-mek gerekir. Ayr?ca ALCAPA'dan kollateral arterler yoluyla pulmoner arterin içine do?ru h?zl? ters ak?m interventriküler septum üzerinde gösterile-bilir2. Bu hastalarda ekokardiyografi s?ras?nda ?VS üzerinde renkli Doppler ile ak?m?n görülmesi tan?sal olabilmektedir. Bizim hastam?zda da koroner arter çap?nda geni?leme ve renkli Doppler ile ?VS üzerinde çok say?da sol-sa? ?ant ile uyumlu olabilecek ak?m saptand?. Devaml? dalga Doppler incelemesi ile bu ak?mlardan bas?nç fark? elde edilemedi. Böyle ?üpheli vakalarda anjiyokardi-yografi yap?lmas? gereklidir.

Pulmoner hipertansiyonun bulunmad???, sol kalp bo?luklar?nda geni?leme olmadan mitral kapak yetersizli?inin görülmesi, ?VS üzerinde görülen bu ak?m?n VSD'ye ait olmad??? yönünde önemli ipucu vermektedir. Sa? koroner arter çap?n?n aortaya oran?n?n 0,14 den yüksek ve romatizmal hastal??a ba?l? olmayan hastalarda mitral yetmezli?inin olmas?n?n da di?er tan? kriterleri olarak ak?lda tutulmas? gerekti?ini dü?ünmekteyiz.


 

 

REFERANSLAR

 


1.  Schneider S, Rickli H, Giech V, Maeder M. Blind-white Garland syndrome and atrial septal defect-rare association and diagnostic challange. Clin Res Cardiol 2006;95: 295-300.

2.  Kostenberger M, Nagel B, Gamillscheg A, Temmel W, Cvirn G, Beitzke A. Myocardial infarction in an adolescent: anomalous origin of the main coronary artery from the right coronary sinus in association with combined prothrombotic defects. Pediatrics 2007;120: 424-7.

3.  Brotherton H, Philip RK. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) in infants: a 5 year review in a defined birth cohort. Eur J pediatr 2008;167: 43-6.

4.  Ünüvar A, Devecio?lu Ö, Dindar A, Tireli E, Gökçe S, Yalman N ve ark. Tromboz ve kanama riski birlikteli?i olan a??r hemofili A ve ALCAPA sendromu. Çocuk sa?l??? ve hastal?klar? dergisi 2002;45: 237-41.

5.  Raghuram AR, Krishnan R, Kumar S. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) in an adult. Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2004;20; 213-5.

6.  Takimura CK, Nakamoto A, Hotta VT, Campos MF, Málamo M. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery. Report of an adult case. Arq Bras Cardiol, 2002;78: 312-4.

7.  Fierenes C, Budts W, Denef B, Van de Werf F. A 72 year old women with ALCAPA. Heart 2000; 83:e2: 1-3.

8.  Jureidini SB, Nouri S, Pennington DG. Anomalous left coronary artery from the pulmonary trunk: repair after diagnostic cross sectional echocardiography. Britsh Heart Journal 1987;58: 173-5.

 

 

Yaz??ma adresi:

 

Dr. Meki B?L?C?

Fatih Üniversitesi T?p Fakültesi, Be?tepe-Ankara

e-mail:drmekibilici@hotmail.com

Yaz?n?n geldi?i tarih   : 25.07.2008

Yay?na kabul tarihi    : 28.08.2008