Yeni Tıp Dergisi / 01-07-2007 Cilt: 24 Sayı: 3 PEN?S ÖDEM? ?LE KEND?N? GÖSTEREN HENOCH-SCHÖNLE?N SENDROMU

Olgu sunumu

 

Penis Ödemi ile Kendini Gösteren Henoch-Schönlein Purpuras?

 

Hakan UZUN 1, Demet ALAGÖZ 1, Dursun Ali ?ENSES 1, Bünyamin D?K?C? 1, Kenan KOCABAY 1

 

1 Düzce Üniversitesi T?p Fakültesi Çocuk Sa?l??? ve Hastal?klar? Anabilim Dal?,  DÜZCE

 

 


ÖZET

Henoch Schonlein purpuras? artrit/artralji, gastrointestinal sistem ve renal tutulumun e?lik etti?i nontrombositopenik purpura ile karakterize bir sendromdur. Burada penis ödemi ile ba?vuran 3 ya??ndaki bir erkek hasta sunulmu?tur. Bu ?ekilde nadir olan ba?lang?ç bulgular? nedeni ile Henoch Schonlein purpuras? tan?s?nda zorluk çekilebilmektedir.

 

Anahtar Kelimeler: Henoch Schonlein Purpuras?, penis ödemi

 

ABSTRACT

Henoch-Schonlein purpura presenting as penil edema

Henoch- Schonlein purpura (HSP) is a syndrome characterized by nonthrombocytopenic purpura accompanied by arthritis/arthralgia and gastrointestinal system, or renal involvement. We report a 3 year-old boy diagnosed as HSP with penil edema. This unusual manifestation of HSP may be a source of diagnostic confusion.

 

Key Words: Henoch- Schonlein Purpura, Penil  edema


 

G?R??


Henoch-Schönlein purpuras? (HSP) etyolojisi tam olarak bilinmeyen, ba?ta cilt olmak üzere gastrointestinal sistem, eklemler, böbrekler ve daha seyrek olarak di?er organlar?n etkilendi?i bir lökositoklastik vaskülittir. Genellikle 2?15 ya? grubunda görüldü?ünden HSP bir çocukluk ça?? hastal??? olarak de?erlendirilebilir ve çocukluk ça??n?n en s?k görülen vaskülitidir1?7. En s?k 2?15 ya? aras? çocuklarda görülse de 2 ya? alt?nda ve yeti?kinlerde de nadiren bildirilmektedir. ?ki ya? alt? çocuklarda hastal?k daha hafif bir gidi? gösterir1-3. Hastal???n bu ya? grubu için belirleyici özellikleri yüz ve kulaklar gibi tipik olmayan yerlerdeki döküntü da??l?m?, belirgin ödem ve daha hafif gastrointestinal bulgularla böbrek tutulumunun olmamas?d?r1?3,7.

 

OLGU

 

Akraba evlili?i olmayan otuz sekiz ya??ndaki annenin yedinci gebeli?inden sa? ve sa?l?kl? olarak dünyaya gelen üç ya??ndaki erkek hasta, yedi gün önce olan ate? yüksekli?i ve bunu takip eden üçüncü günde el ve ayaklarda ?i?lik ?ikayeti nedeni ile hastanemize ba?vurdu. Yap?lan muayenesinde ate?:36.5C0, nab?z: 124/dk, arteryel kan bas?nc? 90/60mmHg, el ve ayak s?rtlar?nda gode b?rakmayan ödemleri mevcut olup, di?er sistem muayeneleri normaldi. Hastan?n tam kan say?m?, biyokimya, idrar tetkikleri, p?ht?la?ma testleri, ve akci?er grafisi normaldi.

Serum CRP 15mg/L, C3: 0.97 gr/L olarak tespit edildi. ?zleminde el ve ayaklar?ndaki ?i?lik gerilerken, yat???n?n ikinci gününde peniste ödem ve eritem geli?ti (Resim 1). Ödemden bir gün sonra da gluteal bölgede ve ayaklar?nda, bacak arka yüzlerinde basmakla solmayan purpurik döküntüler olu?tu (Resim 2,3).

 

 

 

 

 

Resim 1. Penis ödeminin görünümü

 

Hastan?n döküntüleri Henoch-Schönlein Purpuras? ile uyumlu bulundu. Hasta izleme al?nd?. ?zlem s?ras?nda penis ödemi azald?, bacaktaki döküntülerin rengi kahverengiye döndü. Hastan?n izleminin 6. gününde bütün purpurik döküntüleri ve penis ?i?li?i kayboldu. Hasta taburcu edilerek ayaktan izlenmesine karar verildi.

 

Resim 2. Gluteal bölgede purpura tarz?ndaki cilt bulgular?

 

 

Resim 3. Olgunun alt ekstremitesindeki döküntüleri

 

TARTI?MA

 

Henoch-Schönlein purpuras? çocukluk ça??nda en s?k görülen sistemik vaskülittir. En s?k görülme ya?? 2?15 ya? olup, erkeklerde k?zlardan iki kat daha s?kt?r7. Henoch-Schönlein purpuras?n?n etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir ancak hastal???n immün kompleksler ile ili?kisi oldu?u kabul edilmektedir. Genetik bir yatk?nl???n HSP'ye yol açt??? dü?ünülmü? ise de herhangi bir HLA doku tipi ile ili?kisi ortaya konamam??t?r1. Sürekli immünsüpresif tedavi alt?nda iken tipik bulgular? ile HSP geçiren olgular?n varl??? as?l tetikleyicinin ba????kl?k sistemindeki bir bozukluk olmay?p, bir enfeksiyon etkeninin tetikledi?i immünolojik yan?t?n hastal??a yol açt???n? dü?ündürmektedir1?4. Hastal???n etyolojisi bilinememekle birlikte IgA'n?n HSP'nin etyopatogenezinde önemli bir role sahip oldu?u dü?ünülmektedir. Henoch-Schönlein Purpuras?nda temel patolojinin tutulan organlar?n küçük damarlar?nda IgA'ya ba?l? vaskülit oldu?u kabul edilmektedir. Hastal???n kesin tan?s? histopatolojiktir ve lökositoklastik vaskülitin gösterilmesi zorunludur. Klinik tan? için 1990 Amerikan Romatoloji Birli?i tan? ölçütlerinin doldurulmas? gereklidir. Tan? için en az iki ölçütün bulunmas? ?artt?r. Bunlar, trombositopeninin e?lik etmedi?i hemorajik cilt lezyonlar?, semptomlar ba?lad???nda hastan?n yirmi ya??ndan küçük olmas?, barsak anjinas?, doku biyopsisinde arteriyel ve venül duvarlar?nda granülosit birikiminin görülmesi (lökositoklastik vaskülit)8dir.

HSP de en s?k tutulan sistemler cilt, büyük eklemler, gastrointestial sistem, böbrekler daha nadir olarak da santral sinir sistemidir9. ?ki ya? alt? çocuklarda hastal?k daha hafif bir gidi? gösterir1?3. Hastal???n bu ya? grubu için belirleyici özellikleri yüz ve kulaklarda gibi tipik olmayan döküntü da??l?m? ve belirgin ödem olmas?d?r.

HSP'ye ba?l? penis tutulumunda; peniste ?i?lik, ödem, k?rm?z? renk de?i?ikli?i ve ?aft üzerinde purpurik lezyonlar görülebilmektedir10. Akut penil veya skrotal ?i?lik olgular?n % 2-15'inde görülür ve testis torsiyonundan ay?rt edilmesi güç olabilir. Skrotal damarlarda vaskülit sonucu testisler, spermatikkordon, epididim ve skrotum duvar?nda iltihap ve kanama geli?ebilir. Gerçek torsiyon ise çok nadirdir. Ay?r?c? tan? için Teknesyum 99m ile radionüklit inceleme veya ultrasonografi ?artt?r1?6. Saulsbury ve arkada?lar?n?n yapm?? oldu?u bir çal??mada, HSP olgular?nda genitoüriner sistem tutulumuna ait bahsedilen bulgular?n yan?nda hemorajik sistit ve üretral obstrüksiyon da saptam??lard?r11. Mintzer ve arkada?lar? 155 vakal?k serilerinde, 3 hastada penis tutulumu tespit etmi?lerdir12. Dawod ve arkada?lar?n?n 40 vakal?k serilerinde ise sadece bir olguda penis tutulumu rapor edilmi?tir13. Lind ve arkada?lar? da farkl? bir genitoüriner tutulum olarak priapizm saptad?klar? bir olgu bildirmi?lerdir14. Bu çal??malarda görüldü?ü gibi penis tutulumu HSP için s?k kar??la??lan bir bulgu de?ildir.

Ba?lang?çta tipik döküntü ve di?er bulgularla birlikte ortaya ç?kt???nda tan? koymak zor olmasa da % 15?35 s?kl?kla gastrointestinal sistem veya eklem bulgular?, daha nadir olarak da el ve ayaklarda ödem veya skrotal veya penil ödem gibi daha nadir bulgularla kendini gösterebilmektedir. Bu durumda HSP tan?s? güçle?mektedir. Böyle bir durumda purpura genellikle ilk bulgulardan sonraki 7 gün içerisinde geli?mektedir.

HSP ufak çocuklarda kendini nadir görülen klinik bulgular?yla da gösterebilece?inden dolay?, s?k görülmeyen bulgular?n? hat?rlatmak amac?yla bu olguyu sunduk.


 

REFERANSLAR

 


1.     Bagga A, Dillon MJ. Leukocytoclastic vasculitis. In: Cassidy JT, Petty RE (eds). Textbook of Pediatric Rheumatology WB Saunders Company.Philadelphia; 2001, p. 569-79.

2.     Athreya BH. Vasculitis in children. Ped Clin N Am 1995; 42: 1239?61.

3.     Michael L, Miller and Lauren M. Pachman. Vasculitis syndromes: Henoch-Schönlein purpura. In: Behrman RE, Kliegman RB, Jensen HB (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. 17th edition. Philadelphia: WB Saunders Company, 2004; p. 826?8.

4.     Yalç?nda? A, Sundel R. Vasculitis in childhood. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 422-7.

5.     Allen DM, Diamond LK, Howell DA. Anaphylactoid purpura in children (Schönlein Henoch Syndrome) Am J Dis Child 1960; 99: 833?54.

6.     Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura in children report of 100 patients and review of the literature. Medicine 1999; 78: 395?409.

7.     Nielsen HE. Epidemiology of Schönlein Henoch purpura. Acta Pediatr Scand 1988; 77: 125?31.

8.     Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LB, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology. 1990 Criteria for classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33: 1114-21.

9.     Ostergaard JR, Storm K. Neurologic manifestations of Schönlein-Henoch purpura. Acta Pediatr 1991;80:339-42

10.  Pennesi M, Biasotto E, Saccari A. Schonlein-Henoch purpura involving the penis. Arch Dis Child. 91:603, 2006.

11.  Saulsbury  FT. Henoch- Schonlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 13:35-40, 2001.

12.  Mintzer CO, Nussinovitch M, Danziger Y, Mimouni M, Varsano I: Scrotal involvement in Henoch-Schonlein purpura in children. Scand J Urol Nephrol. 1998; 32:138-9, 1998

13.  Dawod ST, Akl KF. Henoch-Schoenlein syndrome in Qatar: the effects of steroid therapy and paucity of renal involvement. Ann Trop Paediatr. 10:279-84, 1990.

14.  Lind J, Mackay A, Withers SJ. Henoch-Schonlein purpura and priapism. J Paediatr Child Health. 38:526-7, 2002.

 

 

Yaz??ma adresi

 

Dr. Hakan UZUN

Düzce Üniversitesi T?p Fakültesi, Düzce

e-mail: uzunhakan2003@yahoo.com

Yay?na kabul tarihi: 14.08.2007